先天性胆总管囊肿可分为五种类型,包括I型胆总管囊状扩张、II型胆总管憩室、III型胆总管末端囊肿、IV型肝内外胆管多发囊肿、V型肝内胆管囊肿。
1、I型:胆总管呈囊状或梭形扩张,占先天性胆总管囊肿的绝大多数,可能与胆管壁发育异常或胰胆管合流异常有关。
2、II型:胆总管侧壁出现孤立性憩室,较为罕见,通常表现为右上腹包块或间歇性黄疸。
3、III型:囊肿局限于胆总管十二指肠壁内段,又称胆总管末端囊肿,可导致胆汁排出障碍。
4、IV型:肝内外胆管均存在多发囊肿,分为IVA型肝外胆管合并肝内胆管扩张和IVB型仅肝外胆管多发扩张。
5、V型:即Caroli病,表现为肝内胆管节段性囊状扩张,常合并肝纤维化或门静脉高压。
确诊需结合影像学检查,建议尽早就医评估,避免继发胆管炎、肝硬化等并发症。