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胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆道梗阻、遗传代谢缺陷、慢性药物损伤等原因引起，需通过肝功能检查、影像学等手段确诊。
1. 原发性胆汁性胆管炎自身免疫攻击胆管导致慢性炎症，表现为皮肤瘙痒、黄疸，需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸或贝特类药物控制进展。
2. 胆道梗阻胆结石或肿瘤压迫胆管引发胆汁淤积，伴随腹痛、陶土样便，需通过ERCP取石或手术解除梗阻。
3. 遗传代谢缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积等基因异常影响胆汁排泄，儿童期即可发病，需营养支持及肝移植治疗。
4. 慢性药物损伤长期使用氯丙嗪等肝毒性药物损害胆管上皮细胞，需停用可疑药物并给予护肝治疗。
确诊后需限制高脂饮食，补充脂溶性维生素，定期监测肝功能指标变化。
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