原发性肾病综合征是由多种肾小球疾病引起的临床综合征,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症。常见病因包括微小病变型肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。
儿童患者多见,可能与免疫异常相关,表现为突发性重度蛋白尿,激素治疗敏感性强,常用泼尼松、他克莫司等药物。
中老年多发,与自身抗体攻击肾小球基底膜有关,80%患者呈现肾病综合征表现,可采用环磷酰胺联合激素治疗。
部分患者与基因突变相关,蛋白尿逐渐加重并伴血尿,约50%患者在10-20年内进展至肾衰竭,需用免疫抑制剂控制。
青少年常见,系膜区免疫复合物沉积导致蛋白尿,可进展为慢性肾病,治疗方案包括血管紧张素转化酶抑制剂等。
患者应限制食盐摄入量,每日控制在3克以下,避免高蛋白饮食加重肾脏负担,定期监测尿蛋白和肾功能指标。