肺动脉闭锁可能由胚胎发育异常、遗传因素、母体感染、胎儿期心脏血流动力学改变等原因引起,可通过手术矫正、药物控制症状、定期随访、生活管理等方式干预。
1、胚胎发育异常心脏大血管在妊娠早期发育受阻,可能与神经嵴细胞迁移障碍有关,胎儿超声可见右心室发育不良,出生后需紧急行体肺分流术或根治手术。
2、遗传因素染色体22q11缺失等基因缺陷可导致圆锥动脉干畸形,常合并DiGeorge综合征,建议孕期进行基因检测,新生儿期可使用前列腺素E1维持动脉导管开放。
3、母体感染妊娠早期风疹病毒感染可能干扰胎儿心脏瓣膜形成,表现为肺动脉瓣完全未发育,需在出生后48小时内实施肺动脉瓣成形术,术后需长期抗凝治疗。
4、血流动力学改变胎儿期右心室流出道血流减少导致继发性闭锁,可能伴有室间隔缺损,根治手术需根据肺血管发育情况选择单心室或双心室矫治方案。
确诊患儿应限制剧烈运动,定期监测血氧饱和度,术后需预防感染性心内膜炎,喂养困难者可选择高热量配方奶粉。