肺动脉闭锁无法自愈,属于需要医疗干预的先天性心脏病。治疗方法主要有药物维持、心导管介入、外科手术等。
1、药物维持前列腺素E1可用于新生儿期维持动脉导管开放,改善缺氧症状。地高辛有助于增强心肌收缩力,呋塞米可缓解心力衰竭引起的水肿。
2、心导管介入经皮球囊房间隔造口术可临时改善血液混合,适用于重症新生儿。部分患者可通过导管植入支架维持肺动脉血流。
3、姑息手术体肺分流术能在肺动脉发育不良时建立人工分流通道。中央分流术适用于左右肺动脉发育尚可但主干闭锁的情况。
4、根治手术双心室修复适用于心室发育良好的患者,需重建右心室流出道。单心室矫治方案适用于复杂病例,需分阶段完成Fontan类手术。
确诊后应尽早就医评估,根据分型选择个体化治疗方案。术后需定期随访心脏功能,避免剧烈运动并预防感染。