韦格纳肉芽肿未治疗前的表现主要包括鼻窦炎、咳嗽咯血、蛋白尿血尿以及眼部红肿疼痛。症状按早期表现到终末期发展,可能伴随发热乏力等全身症状。
1、鼻窦炎早期常见鼻塞流脓涕,可能由鼻黏膜肉芽肿性炎症导致。可遵医嘱使用布地奈德鼻喷雾剂、克拉霉素片或泼尼松片控制炎症。
2、咳嗽咯血肺部血管炎引发咳嗽胸痛,约半数患者出现痰中带血。需通过CT检查评估,常用环磷酰胺、甲氨蝶呤或利妥昔单抗进行免疫抑制治疗。
3、蛋白尿血尿肾小球肾炎导致尿液泡沫增多,镜下血尿明显。需监测肾功能,采用泼尼松联合环磷酰胺方案,严重时需血浆置换。
4、眼部症状巩膜炎或眼眶假瘤引起眼球突出、视力下降。可能与抗中性粒细胞胞浆抗体相关,需使用免疫球蛋白冲击治疗联合甲泼尼龙。
出现不明原因多系统症状时应尽早就诊风湿免疫科,治疗期间需定期监测血常规和肝肾功能,避免感染诱发病情加重。