重症肌无力是一种神经免疫性疾病,属于自身免疫性神经肌肉接头传递障碍疾病,主要与胸腺异常、乙酰胆碱受体抗体阳性、肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性、补体系统激活等因素有关。
1、胸腺异常约70%患者存在胸腺增生或胸腺瘤,胸腺组织异常可导致自身抗体产生,针对神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体进行攻击。
2、抗体阳性80%-90%患者血清中可检测到乙酰胆碱受体抗体,该抗体会破坏突触后膜受体,导致神经冲动无法正常传递至肌肉。
3、激酶异常部分血清抗体阴性患者可能存在肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性,该抗体可干扰突触后膜蛋白聚集,影响神经肌肉信号传导。
4、补体激活补体系统激活后形成膜攻击复合物,直接破坏突触后膜结构,加重神经肌肉接头传递障碍,导致肌无力症状加重。
患者应保持规律作息,避免过度疲劳,遵医嘱使用胆碱酯酶抑制剂或免疫调节药物,定期监测肺功能和吞咽功能变化。