梅毒性主动脉瘤是由梅毒螺旋体感染引起的主动脉壁异常扩张,典型特点包括瘤体多位于升主动脉、易合并主动脉瓣关闭不全、进展隐匿但破裂风险高。主要表现有胸背部撕裂样疼痛、搏动性肿块、压迫症状及心血管并发症。
1. 好发部位特殊梅毒性主动脉瘤好发于升主动脉,与梅毒螺旋体偏好侵犯主动脉根部有关。约50%病例累及主动脉窦,可导致冠状动脉开口受累。胸主动脉中段及腹主动脉相对少见,这与动脉粥样硬化性动脉瘤的分布特征明显不同。瘤体形态多呈梭形扩张,部分可形成囊状突出。
2. 合并心脏损害75%以上患者会继发主动脉瓣关闭不全,因炎症侵蚀导致瓣环扩张或瓣叶脱垂。听诊可闻及舒张期叹气样杂音,严重者可出现心绞痛、夜间阵发性呼吸困难等左心衰竭表现。约30%病例合并冠状动脉口狭窄,可能引发心肌缺血。
3. 症状隐匿进展早期常无明显症状,随着瘤体增大可出现胸骨后闷痛或压迫性疼痛。特征性表现为突发撕裂样剧痛,提示夹层形成或先兆破裂。压迫气管可引起咳嗽、呼吸困难,压迫食管导致吞咽困难,压迫喉返神经致声音嘶哑。部分患者以突发休克为首发表现。
4. 影像学特征典型胸部X线可见纵隔增宽或主动脉结突出,CT血管造影显示主动脉壁钙化伴"蛋壳征",内膜片影提示夹层形成。梅毒血清学试验阳性(RPR/TPPA),但晚期患者可能血清固定。需与马方综合征、大动脉炎等疾病鉴别。
5. 破裂风险极高未治疗的梅毒性主动脉瘤5年死亡率超过80%,主要死因为瘤体破裂或心力衰竭。直径超过5厘米的动脉瘤年破裂率达30%-50%。即使接受抗生素治疗,已形成的动脉瘤仍会持续进展,需密切监测瘤体变化。
确诊梅毒性主动脉瘤后应立即开始青霉素驱梅治疗,但抗生素不能逆转已形成的血管损害。建议每3-6个月进行CT或MRI随访,瘤体直径超过5厘米或快速增长时需考虑外科干预。日常生活中应严格戒烟控压,避免剧烈运动或屏气动作,出现新发胸痛需即刻就医。合并主动脉瓣关闭不全者需限制钠盐摄入,监测体重变化预防心功能恶化。