皮肤白细胞破碎性血管炎主要表现为紫癜样皮疹、溃疡、网状青斑、关节痛等症状,按病程可分为早期红斑丘疹、进展期紫癜坏死、终末期色素沉着三个阶段。
双下肢对称分布的瘀点瘀斑,压之不褪色,可能与毛细血管炎导致红细胞外渗有关。需排查感染或药物诱发因素,急性期可遵医嘱使用泼尼松、环磷酰胺、氨苯砜等药物控制炎症。
紫癜进展后形成疼痛性溃疡,常见于踝关节周围,与血管炎导致皮肤缺血坏死相关。需清创换药,配合硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、静脉免疫球蛋白等药物治疗原发病。
四肢皮肤出现网状暗红色斑纹,系小血管痉挛或闭塞所致。需注意保暖,严重者可考虑使用扩血管药物如硝苯地平、前列地尔、贝前列素钠。
约半数患者伴膝关节/踝关节肿痛,与免疫复合物沉积相关。非甾体抗炎药可缓解症状,但需警惕胃肠道副作用,必要时换用塞来昔布、艾瑞昔布、帕瑞昔布等选择性COX-2抑制剂。
日常需避免剧烈运动和外伤,穿着宽松衣物,监测血压及肾功能。急性期建议卧床休息,恢复期逐步增加低强度活动如散步、游泳。