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原发性胆汁性肝硬化治疗需注意熊去氧胆酸用药、瘙痒管理、骨质疏松预防和脂溶性维生素补充。治疗核心包括延缓疾病进展、缓解症状和预防并发症。
1. 药物治疗
熊去氧胆酸是首选药物，可改善肝功能指标，奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳者，免疫抑制剂如布地奈德可能用于特定情况。
2. 症状控制
胆汁淤积性瘙痒可用考来烯胺、利福平或阿片类拮抗剂，干燥综合征需人工泪液和唾液替代，疲劳症状建议适度运动与睡眠调整。
3. 并发症预防
定期骨密度检测并补充钙剂和维生素D，食管静脉曲张需内镜监测，脂溶性维生素缺乏者需补充维生素A、D、E、K制剂。
4. 生活方式
低脂饮食减轻脂肪泻，适度日照帮助维生素D合成，戒酒避免加重肝损伤，接种甲型乙型肝炎疫苗预防重叠感染。
患者应每3-6个月监测肝功能，避免使用肝毒性药物，女性患者需避孕至病情稳定，出现腹水或肝性脑病症状需立即就医。
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