肺纤维化遗传概率较低,多数病例与环境因素或继发疾病相关。遗传性肺纤维化仅占少数,主要与特定基因突变有关,如SFTPC、SFTPA2、TERT等基因异常。
1、遗传因素家族性肺纤维化约占5%-10%,常由常染色体显性遗传的端粒酶相关基因突变导致。建议有家族史者进行基因检测,定期随访肺部高分辨率CT。
2、环境暴露长期接触石棉、硅尘等职业粉尘或鸟类羽毛等有机抗原可能导致特发性肺纤维化。需做好职业防护,避免持续暴露于危险环境。
3、继发疾病类风湿关节炎、硬皮病等自身免疫疾病可能引发继发性肺纤维化。控制原发病是关键,可使用吡非尼酮或尼达尼布延缓纤维化进展。
4、病毒感染EB病毒、丙型肝炎病毒等慢性感染可能诱发肺组织损伤修复异常。抗病毒治疗联合乙酰半胱氨酸可能改善部分患者预后。
建议高风险人群戒烟并避免二手烟,定期进行肺功能筛查,出现干咳、气促症状时及时就诊呼吸科。