胆道闭锁的症状主要包括黄疸、陶土色粪便、尿色加深、肝脾肿大等,按病程发展可分为早期胆汁淤积表现、中期肝功能损害及晚期肝硬化三个阶段。
出生后2周内持续加重的黄疸是典型早期表现,因胆红素无法通过闭锁胆管排出,需通过肝门空肠吻合术或肝移植治疗。
胆红素缺乏导致粪便呈灰白色,伴随皮肤瘙痒,需通过血清胆红素检测确诊,可选用熊去氧胆酸缓解症状。
尿液呈浓茶样因结合胆红素经肾排泄,可能伴随凝血功能障碍,需补充维生素K并监测肝功能。
晚期出现门静脉高压导致腹水及脾功能亢进,需通过超声检查评估,必要时行Kasai手术干预。
发现婴儿持续黄疸伴异常排便时,家长应立即就医排查,术后需定期监测生长发育及营养状况。