特发性肺纤维化属于严重进行性肺部疾病,多数患者预后较差,病情发展可能从轻度呼吸困难逐渐进展至呼吸衰竭。
1、早期表现
早期可能仅表现为活动后气短或干咳,肺功能检查显示弥散功能轻度下降,高分辨率CT可见胸膜下网格状阴影。
2、进展期症状
随着纤维化范围扩大,静息状态下出现呼吸困难,常伴有杵状指和爆裂音,肺功能显示限制性通气障碍加重。
3、终末期特征
晚期出现严重低氧血症,可能继发肺动脉高压和右心衰竭,需长期氧疗或考虑肺移植评估。
确诊后应尽早就医制定个体化治疗方案,日常需避免呼吸道感染并保持适度运动训练。