特发性肺纤维化的临床表现主要有干咳、活动后气短、杵状指、肺部爆裂音。
1、干咳早期多表现为持续性干咳,可能与肺组织纤维化刺激气道有关,患者常描述为无痰或少量白黏痰。
2、活动后气短疾病进展期出现劳力性呼吸困难,最初仅在爬楼、快走时明显,后期静息状态下也会发生,与肺弥散功能下降相关。
3、杵状指约半数患者出现手指末端膨大呈鼓槌状,因长期慢性缺氧导致软组织增生,属于晚期特征性表现之一。
4、肺部爆裂音听诊可闻及Velcro啰音,类似撕开尼龙扣带的声音,由纤维化肺组织在吸气时张开产生,具有较高诊断特异性。
患者应避免吸烟及接触粉尘,保持适度有氧运动,定期监测肺功能变化,出现症状加重需及时复查胸部高分辨率CT。