幼儿肺动脉高压的治疗效果与病情严重程度有关,轻度病例通过药物控制可显著改善,中重度需综合治疗,主要方法有靶向药物治疗、氧疗、手术干预。
波生坦、安立生坦等内皮素受体拮抗剂可延缓病情进展,需定期监测肝功能。西地那非等磷酸二酯酶抑制剂能改善肺血管重构。
低氧血症患儿需长期家庭氧疗,维持血氧饱和度超过90%。严重病例可能需无创通气支持。
房间隔造口术适用于药物难治性病例,终末期可考虑肺移植。先天性心脏病相关肺动脉高压需优先矫正原发畸形。
限制剧烈运动,预防呼吸道感染,定期评估心功能。营养支持重点保证优质蛋白和铁元素摄入。
建议每3个月复查心脏超声和六分钟步行试验,避免高海拔环境,疫苗接种需包含肺炎球菌和流感疫苗。