血友病可通过凝血因子替代治疗、物理治疗、预防性治疗、基因治疗等方式干预。血友病通常由凝血因子VIII或IX基因突变引起,属于遗传性出血性疾病。
静脉输注凝血因子浓缩制剂是主要方法,常用人凝血因子VIII、重组凝血因子IX、凝血酶原复合物。急性出血时需立即补充缺失的凝血因子控制症状。
关节出血后采用RICE原则,包括休息制动、冰敷压迫、抬高患肢。慢性关节病变需康复训练维持关节功能,避免残疾。
中重度患者需定期输注凝血因子预防出血,维持基础凝血因子水平。日常需避免剧烈运动和创伤,使用软毛牙刷防止牙龈出血。
通过载体将正常凝血因子基因转入患者体内,可能实现长期缓解。目前重组腺相关病毒载体疗法已进入临床阶段。
血友病患者应定期监测凝血功能,随身携带疾病说明卡,避免使用阿司匹林等影响凝血药物,保持均衡营养补充铁元素预防贫血。