重度肺动脉高压多数情况下难以完全逆转,但可通过药物控制、氧疗、生活方式调整及手术治疗延缓进展,具体预后与病因、治疗时机及个体差异有关。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非、前列环素类似物如伊洛前列素等可改善血管舒张功能,需严格遵医嘱长期使用并监测肝功能及血压。
低氧血症患者需持续低流量吸氧,维持血氧饱和度超过90%,避免肺血管进一步收缩,合并慢性阻塞性肺疾病时需调整氧流量。
限制钠盐摄入每日低于3克,避免高原旅行及剧烈运动,接种流感疫苗和肺炎疫苗预防呼吸道感染加重病情。
房间隔造口术或肺移植适用于终末期患者,需评估心肺功能及并发症风险,术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
建议定期复查右心导管检查和六分钟步行试验,避免妊娠及雌激素类药物,出现咯血或晕厥需立即就医。