间质性肺病可能引起肺动脉高压,主要与肺血管重构、慢性缺氧、炎症反应、右心负荷增加等因素有关。
肺间质纤维化导致血管床破坏,血管内膜增厚引发肺动脉压力升高,需通过抗纤维化治疗如吡非尼酮、尼达尼布等药物干预。
肺泡换气功能障碍导致长期低氧血症,刺激血管收缩,可通过长期氧疗或使用内皮素受体拮抗剂波生坦改善症状。
持续肺部炎症释放细胞因子促进血管重塑,糖皮质激素如泼尼松联合免疫抑制剂环磷酰胺可控制病情进展。
肺动脉压力持续升高导致右心室扩大,需使用利尿剂呋塞米减轻心脏负荷,严重时需考虑肺移植手术。
患者应定期监测血气分析和心脏超声,保持低盐饮食并避免剧烈运动,出现气促加重需立即就医评估。