POEMS综合征通常不具有遗传性,属于获得性多系统疾病,主要与浆细胞异常增殖、血管内皮生长因子过表达等因素有关。
目前尚无明确证据表明POEMS综合征与遗传基因直接相关,家族聚集性病例极为罕见,暂未发现特定致病基因突变。
该病属于副肿瘤综合征,可能与单克隆浆细胞异常增殖有关,血管内皮生长因子水平升高导致多器官损害,但具体诱因尚未完全明确。
典型表现为多发性神经病变、器官肿大、内分泌紊乱、M蛋白血症和皮肤改变,需通过骨髓活检、神经电生理等检查确诊。
主要采用自体造血干细胞移植、放疗或靶向药物治疗,针对血管内皮生长因子过表达可使用贝伐珠单抗等生物制剂。