先天性小耳畸形多数情况下会伴随听力问题。听力障碍程度主要与耳道闭锁、中耳结构异常、内耳发育不全、听神经功能缺陷等因素有关。
外耳道完全或部分闭锁导致声音传导受阻,可通过骨导助听器或外耳道成形术改善,表现为对轻声反应迟钝。
听小骨畸形或鼓室发育不良影响声音传导,需进行听力重建手术,常伴随耳鸣或耳闷胀感。
耳蜗或前庭器官发育异常可能导致感音神经性耳聋,需通过人工耳蜗植入干预,多表现为高频听力丧失。
听神经传导通路发育异常时,即使耳蜗结构正常仍会出现听力下降,需结合电生理检查评估。
建议出生后3个月内完成听力筛查,6月龄前开始听觉干预,日常避免耳部外伤并按医嘱进行语言康复训练。