天疱疮是一种罕见的自身免疫性皮肤病,主要表现为皮肤和黏膜出现松弛性水疱,按严重程度可分为寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。
天疱疮由免疫系统错误攻击皮肤细胞间的连接蛋白导致,可能与遗传易感性、药物诱发、肿瘤或感染等因素有关。
早期表现为口腔黏膜糜烂,进展期出现易破裂的松弛水疱,破溃后形成疼痛性糜烂面,常伴继发感染。
需通过皮肤活检直接免疫荧光检查确诊,血液中可检测到抗桥粒芯蛋白抗体,需与类天疱疮等疾病鉴别。
以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,重症需静脉注射免疫球蛋白或生物制剂,局部护理预防感染至关重要。
患者应保持皮肤清洁,避免抓挠,穿着柔软衣物,定期复查调整用药方案,长期治疗需监测药物副作用。