硬皮病可能由免疫异常、遗传因素、环境刺激、血管病变等原因引起,可通过糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂、抗纤维化药物等方式治疗。
自身抗体攻击结缔组织导致皮肤硬化,可能与感染或免疫调节失衡有关,通常表现为雷诺现象、皮肤紧绷。治疗需使用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂控制炎症。
部分患者存在HLA基因变异,家族史增加患病概率,通常伴随指端溃疡、肺纤维化。建议定期监测肺功能,可选用尼达尼布延缓纤维化进展。
长期接触硅尘或有机溶剂可能诱发疾病,典型症状包括面具脸、吞咽困难。需避免暴露致病因素,使用青霉胺减轻纤维化。
微血管内皮损伤导致组织缺血,常合并肺动脉高压。需联合波生坦改善循环,严重时需行肺移植手术。
患者应保持皮肤湿润避免干裂,适度活动关节维持功能,定期复查心肺功能及消化道情况,严格遵医嘱调整用药方案。