血友病不属于自身免疫缺陷病,而是一组遗传性凝血功能障碍疾病,主要与凝血因子缺乏或功能异常有关。
血友病由F8或F9基因突变导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,属于遗传性出血性疾病;自身免疫缺陷病则是免疫系统错误攻击自身组织。
血友病表现为凝血途径异常,关节或肌肉反复出血;自身免疫缺陷病常见淋巴细胞功能异常,易发生感染或器官损伤。
血友病通过凝血因子活性检测确诊;自身免疫缺陷病需进行免疫功能评估和自身抗体筛查。
血友病以凝血因子替代治疗为主;自身免疫缺陷病需免疫调节或抑制治疗,两者治疗方案存在本质区别。
血友病患者应避免剧烈运动防止外伤出血,定期监测凝血功能,遗传咨询对育龄期患者尤为重要。