严重蚕豆病可通过输血治疗、静脉补液、药物干预、脾切除手术等方式治疗。蚕豆病通常由遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、食用蚕豆或氧化性药物、感染诱发溶血、代谢性酸中毒等原因引起。
急性溶血期需输注洗涤红细胞纠正贫血,血红蛋白低于60g/L或出现休克时为紧急输血指征,输血前需严格交叉配血避免二次溶血。
大量补液维持尿量预防急性肾损伤,使用碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒,同时补充电解质平衡内环境,静脉补液需监测尿色及尿量变化。
严重病例可短期使用糖皮质激素抑制免疫性溶血,静脉注射免疫球蛋白阻断抗体破坏红细胞,禁用磺胺类、抗疟药等氧化性药物。
反复溶血发作或合并脾功能亢进者,可考虑脾切除术减少红细胞破坏,术后需接种肺炎球菌疫苗预防感染。
患者终身禁止食用蚕豆及制品,避免接触樟脑丸等氧化剂,随身携带疾病警示卡,直系亲属需进行G6PD酶活性筛查。