小儿蚕豆病多数情况下会逐渐好转,但部分患者可能终身携带基因缺陷。蚕豆病属于遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,病情发展与基因型、环境暴露有关。
G6PD基因突变类型决定酶活性残留程度,部分亚型患者成年后酶活性可部分恢复,但仍需避免溶血诱因。
严格避免蚕豆、樟脑丸等氧化性物质接触后,多数患儿溶血发作频率随年龄增长显著降低。
儿童免疫系统发育成熟后,对氧化应激的耐受性可能增强,但家长仍需定期监测血红蛋白水平。
约两成患者成年后仍存在显著酶缺乏,需终身携带疾病警示卡,就医时主动告知病史避免用药风险。
建议患儿定期复查G6PD酶活性,成年后生育前应进行遗传咨询,日常注意补充维生素E等抗氧化营养素。