发生了血友病怎么治疗
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发生了血友病怎么治疗
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血友病可通过凝血因子替代治疗、预防性治疗、物理治疗、手术治疗等方式干预。血友病通常由F8/F9基因突变、获得性凝血因子抑制物、血管性血友病、抗磷脂抗体综合征等原因引起。
1、凝血因子替代
输注重组凝血因子VIII或IX是主要治疗手段，急性出血时需立即补充。冻干人凝血酶原复合物、注射用重组人凝血因子VIIa可用于抑制物阳性患者。
2、预防性治疗
规律输注凝血因子预防关节出血，儿童建议每周3次。去氨加压素可用于轻中度A型患者，配合氨基己酸辅助止血。
3、物理治疗
关节出血期采用RICE原则制动，恢复期进行非负重康复训练。超声波治疗有助于血肿吸收，矫形器可改善关节畸形。
4、手术治疗
严重关节病变需滑膜切除或关节置换，颅内出血需急诊手术清除。术前需将凝血因子提升至安全水平并持续监测。
患者应避免剧烈运动和外伤，定期评估关节功能，接种乙肝疫苗预防血制品相关感染，遗传咨询有助于优生优育。
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