骨髓纤维化是一种什么病？
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骨髓纤维化是一种什么病？
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骨髓纤维化是一种骨髓增生性肿瘤，主要表现为骨髓纤维组织增生、造血功能异常，可分为原发性骨髓纤维化、继发性骨髓纤维化两类。
1、疾病定义
骨髓纤维化是骨髓中胶原纤维过度沉积导致造血功能衰竭的疾病，属于慢性骨髓增殖性肿瘤，病理特征为骨髓纤维化和髓外造血。
2、发病机制
造血干细胞基因突变引发异常克隆增殖，JAK2、CALR等基因突变常见，导致骨髓微环境改变和纤维组织增生。
3、临床表现
早期表现为乏力、盗汗，进展期出现脾肿大、贫血，晚期可转化为急性白血病，部分患者有骨痛、出血倾向。
4、诊断治疗
需结合血常规、骨髓活检、基因检测确诊，治疗包括JAK2抑制剂芦可替尼、干扰素等药物，严重者需造血干细胞移植。
患者应避免剧烈运动，定期监测血常规，保持均衡饮食，出现发热或出血倾向需及时就医。
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