中度地中海贫血可通过规范输血、祛铁治疗、脾切除术、造血干细胞移植等方式治疗。患者需注意定期监测铁过载、预防感染、避免剧烈运动、保证营养均衡。
定期输注浓缩红细胞是基础治疗手段,维持血红蛋白在安全水平。治疗期间需监测输血反应,配合使用去白细胞血液制品降低过敏概率。
长期输血易导致铁过载,需使用去铁胺、地拉罗司等铁螯合剂。治疗前应评估心脏MRI和血清铁蛋白,药物可能引起视力听力损害需定期复查。
脾功能亢进加重贫血时考虑手术,术后需接种肺炎球菌疫苗预防感染。手术可能导致血小板升高,需警惕血栓形成风险。
配型成功的异基因移植是根治方法,移植前需评估肝肾功能。存在移植物抗宿主病风险,需长期服用免疫抑制剂。
日常需补充叶酸和维生素E,避免氧化损伤;适度有氧运动改善心肺功能;女性患者妊娠前需进行遗传咨询和产前诊断。