肺间质纤维化的临床表现主要有干咳、活动后气短、杵状指、肺部爆裂音,疾病进展可伴随体重下降和发绀。
早期常见持续性无痰干咳,可能与肺泡炎症刺激有关,需通过肺功能检查和胸部CT确诊,可使用乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、尼达尼布等药物干预。
劳力性呼吸困难是典型症状,随肺弥散功能下降逐渐加重,需氧疗配合肺康复训练,严重时需使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
长期缺氧导致指端增生,常见于疾病中晚期,提示存在慢性低氧血症,需监测血氧饱和度,必要时进行长期家庭氧疗。
听诊闻及Velcro啰音是特征性体征,反映肺间质纤维化病变,高分辨率CT可明确纤维化范围,抗纤维化治疗需持续6个月以上评估疗效。
患者应避免吸烟及接触粉尘,保持适度有氧运动,定期复查肺功能,出现发热或气促加重需及时就诊。