法洛氏四联症需通过手术治疗结合长期医学管理解决,主要方法包括根治性矫治手术、姑息性分流术、药物控制缺氧发作及定期心功能评估。
1、根治手术完全矫治手术是首选方案,适用于多数患儿,通过修补室间隔缺损、解除右心室流出道梗阻等步骤重建心脏结构,术后需监测心律失常和残余分流。
2、姑息手术对暂不能耐受根治术的患儿可采用体肺分流术,通过人工血管改善肺部血流,为后续手术创造条件,需注意分流管道通畅度和心功能变化。
3、药物控制急性缺氧时可使用普萘洛尔缓解右室流出道痉挛,长期服用利尿剂减轻心脏负荷,必要时给予铁剂纠正继发性贫血,所有用药需严格遵医嘱。
4、终身随访术后需定期进行心脏超声、运动负荷试验等评估,成年后关注妊娠、拔牙等特殊场景的风险防控,部分患者可能需二次手术处理残余病变。
患者应避免剧烈运动并预防感染,接种疫苗前需咨询心脏专科医生,日常饮食注意控制钠盐并保证充足蛋白质摄入。