非典型再生障碍贫血是什么
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非典型再生障碍贫血是什么
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非典型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，介于典型再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征之间，主要表现为全血细胞减少但骨髓增生程度不一。
1、病因：可能与免疫异常、化学毒物接触、病毒感染及遗传易感性等因素有关，部分患者可检测到PNH克隆或染色体异常。
2、症状：常见面色苍白、乏力等贫血症状，伴感染倾向和出血表现，但程度较典型再障轻，部分患者可见肝脾轻度肿大。
3、诊断：需结合血常规、骨髓穿刺活检、染色体检查及流式细胞术检测CD55/CD59缺失，排除其他全血细胞减少性疾病。
4、治疗：轻症可采用环孢素等免疫抑制剂，中重度需考虑抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素，造血干细胞移植适用于年轻难治性病例。
患者应避免接触苯类化学物质，注意预防感染，定期监测血常规和骨髓象变化，必要时需补充红细胞及血小板。
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