先天性紫癜是什么病症
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先天性紫癜是什么病症
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先天性紫癜是新生儿期或婴幼儿早期出现的以皮肤黏膜出血为主要表现的遗传性或先天性疾病。
先天性紫癜主要由血小板功能异常、凝血因子缺乏、血管壁异常等因素引起，可能表现为皮肤瘀点瘀斑、黏膜出血、消化道出血等症状。
一、血小板减少性紫癜
血小板数量减少或功能异常是先天性紫癜的常见原因，可能与免疫因素、遗传缺陷、感染等有关，患儿可能出现鼻衄、牙龈出血等症状。
二、血友病
凝血因子VIII或IX先天性缺乏导致的出血性疾病，以关节腔出血、软组织血肿为特征，实验室检查可发现凝血时间延长。
三、血管性假血友病
血管壁结构异常导致的出血倾向，多为遗传性疾病，临床表现以皮肤黏膜出血为主，血小板功能检查可出现异常。
四、遗传性凝血因子缺乏症
除血友病外，其他凝血因子如XIII、XI等缺乏也可能导致先天性紫癜，临床上以伤口难愈合为主要表现。
轻度出血可采取压迫止血等保守治疗，严重病例需输入凝血因子或血小板制剂，基因治疗是未来发展方向。所有先天性紫癜患儿均需定期随访凝血功能。
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