听神经瘤

1.听神经瘤是什么？ 
   听神经瘤也就是所说的“前庭神经雪旺氏细胞瘤”，是后颅窝中最常见的肿瘤，占桥脑小脑角区肿瘤的75%-80%，绝大多数为单侧，发病年龄30-60岁。位听神经干的鞘膜由雪旺氏细胞组成，肿?就是由这种细胞在神经干表面异常增埴生长并向颅内扩展而形成。肿瘤大多数发生于前庭神经，少数发生于耳蜗神经。易发生囊变和脂肪或黄色瘤样变。一侧听力损失、耳鸣和平衡功能障碍是该病的最常见症状，也是听神经瘤诊断的依据。山西省儿童医院耳鼻喉科王勤学

2.它是脑肿瘤吗？

    听神经瘤常被认为是脑肿瘤，但其实并不位于脑实质内，而是长在听神?的前庭支上。听神经瘤属于良性肿瘤（非恶性也非癌），通常生长缓慢，平均年增长率为2mm。

3.是什么原因引起的？

    虽然有一些关于听神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。听神经瘤的发病率每年约为1/10万人，早期诊断常有困难。

4.治疗能成功吗？

    是的，听神经瘤是可以治疗的。已经有许多有效的治疗方法，但手术切除肿瘤，仍是目前最常用的治疗方法。但在一定条件下，放射外科治疗也是目前治疗选择之一。

5.听神经瘤治疗的策略如何？是否要承受较大的手术？

手术切除应是首选治疗的方法。听神经瘤是一种比较严重的疾病，手术切除的过程复杂而精细。如果是小肿瘤则让病人采用“随访观察”的方法可能更好些，定期进行MRI检查，若有生长则需立即行手术治疗。

听神经瘤手术已有整整一百年的历史。由于手术技术不断的提高，手术死亡率不断下降，治疗效果显?提高，但有时由于病人的体质条件、肿瘤解剖上的关系等原因不能做到全切除，且使面神经、听神经的功能不能保留，甚至可危及生命。60年代前，神经外科医生为肿瘤的一期全切除、降低死亡率以及保留面神经作了艰苦不懈的努力，直到60年代后期手术显微镜在术中的应用才使上述问题的解决日趋完善。Yasargil在这一领域作出了重大贡献，证明全切除肿瘤并保留面神经的完整性在大部分病人中是可能的，并提出小脑前下动脉常与肿瘤粘连，保护这一动脉是获得良好手术结果的关键。目前，对于直径＜3.5cm，无?干受压者，这一手术的手术死亡率已极低，绝大部分病人可获得面神经保留，几乎所有的病人都能作一期全切除。提高听力保留的比率已成为新的追求目标。由于听神经瘤位于桥小脑角，解剖关系复杂而重要，手术难度大，时间长，位置在后颅凹，既是脑干所在处，又是脑脊液循环道路，因引必须严密观察生命体征的变化。注意术后血肿，早期发现、早期处理。

6.听神经瘤手术治疗的目标如何？

1）安全地全切除肿瘤：全切率>99%，死亡率<1%；

2）无严重神经系统后遗症：偏瘫、球麻痹等；

3）面神经功能保存率>90%；

4）对有实用听力者争取保存听力。

7.可能保存听力的情况有哪些？

肿瘤直径<2cm，术前听力接近正

常：平均听阈50dB/言语辨别率50%

原则或30dB/言语辨别率70%原则；

肿瘤未侵犯内听道底。

8.治疗后的生活会有什么不同吗？

    治疗后的结果会有很大的差异，但确实许多病人术后的生活会有一定程度有变化。研究结果?示随着近年来手术技术的进步，治疗结果也有了很大的改善。大多数病人手术后可以继续他们积极的、正常的生活和工作。无论如何，目前已有许多技术和方法来改善和帮助一部分术后出现功能缺陷的患者。

9.手术后会受到怎样的影响？

手术治疗后最多的并发症为脑脊液

漏，其他常见的并发症是患侧的听

力丧失或下降，以及平衡、耳鸣和

面瘫的问题，以及由于面神经受累

所导致的干眼。肿瘤向小脑角发

展，可发生面?、三叉神经受损，

易发生角膜溃疡，而导致失明，采

取措施后眼睑不能闭合者，可暂时

进行眼睑缝合。肿瘤向下发展，压

迫第9、10、11颅神经，可致吞咽反

射减弱消失，进食呛咳等，手术后

以上症状可出现加重，如有排痰困

难，不易吸除时可行气管切开。进

食不能者为保证病人营养，应给鼻

饲饮食。能进食者要注意食物温

度，防止烫伤。

 

手术的死亡率、病残率：近期不少

大宗病例报告的手术死亡率已极

低，有的甚至为零。少数患者需分

期手术。脑干与肿瘤粘连部分的分

离可引起肢体瘫痪，肿瘤与小脑粘

连部分的牵拉和分离可引起小脑功

能障碍。

10.为什么面神经容易损伤？

    面神经与听神经相邻，它可以在听神经瘤生长过程中受损、也可以在手术过程中不可避免的损伤。虽然外科医生千方百计地避免损伤面神经、手?时自始至终对面神经进行监测，然而损伤还是有可能发生??大多可恢复（部分或全部），但由于神经组织的再生缓慢，其恢复需要一定的时间。万一面神经受到严重损伤,尚有进一步的修复措施。需要注意的是面神经损伤的程度与外科医生的手术经验有密切的关系。

11.为何要进行术中面神经功能监测？面神经离断后有何治疗措施？

斯德哥尔摩的Olivecrona，在20世纪30年代后期和40年代，第一次强调在听神经瘤手术中保护面神经的重要性。他在手术时用电刺激面神经，由护士观察病人的面部。1940年他报道面神经解剖学保存的成功率为65%，但早期仅仅4%有功能保存。

今天，面神经和听神经（如果有可能保存听力）的监测是每个病人所期望的，虽然不能保证，但在最好的外科医生手中死亡率已很低，对那些小到中等的肿瘤来说，可以通过几种不同径路均能达到非常高的面神经保存（包括解剖和功能两方面）。对最优秀的显微外科小组而言，目前的死亡率一般在1%或0.1%以下。

目前无论肿瘤大小均可以设法保留面神经，即便在术中离断，多数亦可进行吻合。术中无面神经损伤，但有功能缺失的恢复时程差别较大，可根据下述情况进行判断：⒈术后面神经功能正常的病?虽有轻度的面肌无力，但一般数天即可恢复；⒉术后面神经功能正常，但逐渐在24～72小时内发展成明显面瘫，如为部分性瘫，一般数周至数月内可恢复，如果为完全性面瘫则需3～6个月的恢复时间；⒊术后面神经功能正常而在术后几天内突然完全面瘫，病员可确切地说出发生的时间，被认为由血管因素引起，恢复很慢，6～12个月或更长；⒋病员麻醉清醒后即有部分面瘫，但并不加重，大多于数周至数月恢复；⒌清醒后面瘫由部分性逐步发展成完全性，大多在3～6个月左右恢复；⒍醒后即全瘫者很难预测恢复的比例。?中看上去面神经完好的可能要一年而术中神经明显变细者却可在数月内恢复。术中神经切断并作了无张力端端吻合者，面神经功能的恢复至少需等待一年。如果一年后仍无临床上和肌电图上神经恢复的迹象，则有理由作神经移植。面神经移植前应采用面肌刺激以保持健康的面肌张力。神经移植可选用舌下神经或副神经的胸锁乳突肌支。

12.哪些因素可以影响治疗结果？

    许多因素可以影响结果，除了患者的年龄对最终结果产生明显影响之外，大多数人认为肿瘤的大小也是重要因素。一般来讲，大的肿瘤较之小肿瘤，其结果令人满意的程度要低一些，但这并非一成不变。随着影像学技术的发展和MRI（磁共振成像）成像技术的引入，听神经瘤早期即可诊断，因而直接影响了较小的听神经瘤患者的治疗结果。较小的肿瘤采用放射外科治疗如伽玛刀可能更容易些，反之，较大的肿瘤则应建议患者手术切除。注意：最佳的治疗方法应根据你自身的情况、经过专家会诊后方能决定。另外一个重要的因素是手术的质量。听神经瘤手术要求医生在外科手术方面具备高超的技巧，手术的过程较长，需要医生在显微镜下操作。