角化棘皮瘤

本病是一种可以自愈的皮肤假性肿瘤，临床及病理上均十分类似鳞癌。目前，可分为三型，即单发型、多发型及发疹型。单发型最早是由HUTCHINSON描述的，他曾称之为火山口型溃疡。本病的单发型通常在45岁以后发病，最常见于60至70岁。多发型则常发生于青年或成年早期，很少数可发生于儿童，甚至婴儿也有报告。

    病因及发病机理：本病病因有多种学说，但以病毒的可能性最大，因在本病病损内可见到病毒样核内包涵体。其它有关病因包括日光、职业性接触焦油与石油产品、外伤以及暴露于致癌物质等等。多发型者则与素质及遗传因素有关。有人报告用肿瘤的提取物皮内注射于本病患者时，结果呈阳性反应。而注射于鳞癌病人及正常人时均为阴性。在免疫组织化学检查时，发现在人体肿瘤的上皮部分有IGG、IGM及补体，而在真皮内有纤维蛋白原－纤维蛋白，这提示肿瘤发病及自然消退与免疫有关。同时在应用免疫抑制剂的病人中，皮肤癌及角化棘皮瘤的发病率均增加，也证明本病的发生与免疫有关。至于本病的组织发生，一般均同意此种损害起源于毛囊。 山西省儿童医院耳鼻喉科王勤学

    临床表现：临床上可分为三型：

   （一）单发型  最常见，主要发生于暴露部位，特别是面部中央，其次为手腕背侧与前臂伸侧，口唇也常见。多见于老人，男性略多于女性。表现为坚实圆顶形结节，边缘倾斜，表面光滑，健皮色或淡红色，触之呈分叶状，中央充满角质，除去角栓后则成火山口状，类似传染性软疣。基底无浸润。通常在数星期内增到1至2厘米或更大，一般在半年内自行，遗留疤痕。

   （二）多发型  此型不常见。发病年龄较早，通常在20至30岁。男性较多见，有时有家族史。可发生于全身各处，不一定好发于暴露部位，甚至粘膜、粘膜皮肤移行部位及掌跖也能发生。损害与单发型者相似，但角栓不如前者明显。病期长者则很少有自然消退的倾向。

   （三）发疹型  此型罕见。皮损数目可成千上万，分布广泛。

    临床表现十分典型，开始为小红色而硬固的丘疹，顶端有细小鳞屑。约在2至8星期内丘疹迅速增大，为圆或卵圆形硬固隆起的半球状或圆顶状结节，中央有一角栓，有时稍有痒感。病损发育成熟时甚似大的传染性软疣，或呈火山口状。角栓埋藏很牢固，需要大力才能除去。发育成熟者直径约1至2厘米，边缘光滑发亮呈斜坡状，与周围正常皮肤逐渐移行。基底周围有时有红晕，边缘可见毛细血管扩张。肿瘤基底不硬，与下方组织无浸润粘连。这种损害很少超过2厘米，因此如肿瘤过大则诊断时要小心。但偶有达6＊7厘米者。虽然通常为半球状，中央有明显角栓，但也有类似脂溢性角化病者，中央仅有小小的角栓，甚至并无角栓。当损害达到最大限度时，一般维持2至8周，以后则慢慢消退，此为本症特征之一。然而也有长达3年或3年以上者。延期消退者，多见于多发型者，此型自然消退的倾向较小，特别是老年患者。故整个病程可分为生长期、静止期及自然消退期3个阶段。消退时肿瘤逐渐吸收，角栓排出，留下略有凹陷而往往有色素减退的疤痕。此外本病以往有报告发生癌变或合并结肠癌及其它癌症者，因此应予以重视。

    病理变化：由于本病的诊断，不仅需观察其细胞特点，而且更要注意其结构，因此，如果不能完全切除时，活检取材必须包括皮损的中央及边缘，切取一棱形标本方能观察其结构。在低倍镜下，可见肿瘤位于真皮，对称分布，多少有些分叶。在早期，可见损害局部的表皮向真皮凹陷，中央充满角质，在凹陷表皮的下方并有表皮束条或团块自凹陷处表皮分出。有些表皮束条与其周围间质分界不清楚，并含有不典型细胞和许多核丝分裂象，有的部位也可见到个别细胞角化不良。在真皮内可见显著的炎性浸润。而在发育成熟的损害中，则中心可见大而不规则表皮凹陷，如坑状，其中充满角质，两侧表皮则象口唇状或拱壁状伸展于坑的两侧。在坑的基底部，有不规则增生的表皮向上伸入坑内，同时也从坑底向下增生。也可见一定程度的异形，但较早期者为轻。如损害相当成熟时，角化非常广泛，基底部或边缘部表皮多已角化，仅留1至2层未角化的表皮组成的薄壳，而在此壳内细胞全已角化，因此呈嗜酸性和玻璃样。此外，尚可见角珠，在损害下方间质内有致密的炎症浸润。在消退期损害中，表皮增生已停止，坑底的表皮细胞绝大多数已角化，坑逐渐变平。最后，角栓脱落而坑亦消失。诊断及鉴别诊断要临床与病理紧密联系，方能作出可靠的诊断。本病早期迅速生长，边缘倾斜，中央有角栓，当长到最大限度时，角栓脱落，边缘变平，留下凹陷性疤痕，这是临床诊断的要点。最后确诊需要作出病理。通常要与鳞癌鉴别，早期鉴别困难，但本病发展较鳞癌为快，一般不发生破溃，可以自愈，是临床鉴别要点。病理方面特别注意其结构，高度角化及其嗜酸性玻璃样的表现。然而有时仍发生困难，在鳞癌分化好者也可见含有角质的表皮凹陷，同时早期角化棘皮瘤也能见异形细胞。因此对于可疑病例，为了安全起见，仍应多考虑鳞癌的可能。治疗虽然本病属良性，可以自然消退，但因临床与病理上与鳞癌鉴别无绝对可靠的指征，少数病例还有复发和恶化的危险，因此仍应进行治疗。

    治疗方法因人而定，单发型可采用外科切除，局部化疗及放射治疗也可选用。在多发型者，因所造成破坏程度不同，每个肿瘤均需个别考虑其处理方法。肿物较大而多，全身情况允许，可以考虑系统化疗，如氨甲喋呤，有些效果。