空蝶鞍综合征

        空蝶鞍综合征是指蛛网膜下腔疝入蝶鞍内，至使蝶鞍扩大，鞍内垂体组织被挤压而出现的一系列征候群。气脑造影显示蝶鞍内含有一定量的气体。 该征可分为两大类：发生于垂体手术和放射治疗后者，称为继发性空蝶鞍综合征；无手术和放射治疗史，无明显病因可寻及有先天缺陷或遗传倾向者，称为原发性空蝶鞍综合征。湖南中医药大学第一附属医院妇产科雷磊
        一、病因及机理
        （一）原发性空蝶鞍综合征
        至今病因尚未完全阐明，可能有以下几种因素：
        1、先天性缺陷 在有些病人，可能因间叶组织发育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔（即漏斗孔）较大（一般直径大于5mm），未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。亦有一例Kallmann 综合症伴发空鞍的报道。或于女性可能因妊娠时垂体增大，产后缩小所至致的空鞍。
        2、颅内压增高 当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊液。
        3、内分泌因素 主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后，原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。
        4、其他 少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。
        （二）继发性空蝶鞍综合征
垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内植入同位素钇或金后可使鞍区粘连，脑脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内。
        二、诊断要点
        1、临床表现
多见于女性，尤以中年以上较胖的经产妇为多。发病年龄在20～70岁之间，平均为40岁。
大多数有头痛（包括三叉神经痛）。头痛可轻可重，可为偶发和常发。可有高血压，一般不严重。少数有良性颅内压增高征（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人因视力障碍，视野缺损就诊，亦有人以非外伤性脑脊液鼻漏为主诉，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高（如咳嗽，打喷嚏），使蝶鞍和口腔之间胚胎期残留下的通道开放所致。
内分泌失调 以性腺功能减退为主。也有出现下丘脑综合症者。
        2、实验室检查
        垂体功能检查  虽然在病理上垂体受到明显压缩，由于垂体前叶的潜力较大，只要有少量正常组织存在，即可维持功能，故临床上发生明显的垂体功能减退者少见。比较已发表的60篇文章所描述的347例病人，其中最常见的损害为单独有性腺功能低下（6%），高泌乳素血症（4%）和全垂体功能低下（2%）。实验室检查表现为相应的LH下降，PRL上升，以及生长激素对胰岛素所致的低血糖反应减低，TSH分泌不足等。在后叶功能方面，一般不伴有尿崩症。
        眼科检查  空鞍一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损（呈向心性缩小或颞侧偏盲），单侧或双侧视乳头苍白。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%，但儿科病例则约为6%。
        影像学检查  一般采用头颅侧位X线摄片基本上能诊断有无空蝶鞍综合征。头颅摄片上是蝶鞍扩大，多呈球型。侧位片上可见蝶鞍腔壁光滑，弯曲而规则，呈气球状。鞍口仍呈闭合形态。CT可见扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。
MRI可见垂体组织受压受扁，紧贴与鞍底。鞍内充满水样信号之物质。垂体柄居中，鞍底明显下陷。气脑造影显示蝶鞍内有气体存在，但一般情况下已不采用该法。
        三、治疗
        无任何症状者不必治疗，但需严密观察和随访。一旦出现视力明显障碍，严重颅内压增高者则应立即进行手术。若系脑脊液鼻漏，可行肌肉和移植骨片垂体窝填塞术。若系视神经周围粘连，可行粘连松解术。对非肿瘤性囊肿，可行囊肿包膜部分切除术。如伴有明显垂体前叶功能减退者须酌情予以激素替代治疗。