畸胎瘤

　　

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一般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。这类肿瘤以良性畸胎瘤多见。常位于前纵隔。畸胎瘤多为实质性，可同时存在大小不等的囊腔，内含外、中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。部分畸胎瘤可以恶变。由未分化成熟组织构成的畸胎瘤属恶性，呈浸润性生长。畸胎瘤与邻近组织粘连或穿破入邻近脏器如肺、支气管，病人可咳出毛发或皮脂样物。皮样囊肿是一种单房或多房薄壁囊肿，因囊内多衬以鳞状上皮及其附属物而得名。囊内有结节状物、毛发及皮脂类物。湖南中医药大学第一附属医院妇产科雷磊

病理病因

　　人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。

　　畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。

　　畸胎瘤的病理分类为：

　　

（1）成熟型畸胎瘤

　　即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成，是最常见的卵巢良性肿瘤；

（2）未成熟型畸胎瘤

　　即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。

临床表现

　　畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现：

（1）无痛性肿块

　　这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型

（2）压迫和腔道梗阻症状

　　纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。

（3）肿瘤异常变化的急性症状

　　卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为剧烈腾痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。

（4）肿瘤恶变的症状

　　恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。

临床诊断

　　畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和直肠指检，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管，脊髓神经的相邻关系。

　　考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。

并发症

　　畸胎瘤通常为单发的独立病种，但是部分病例仍可能合并有先天畸形。部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino 三联征（肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块）；其他相关报告的有泌尿生殖系统畸形（尿道下裂，膀胱输尿管返流，双阴道或子宫等），先天性髋关节脱位，中枢神经系统病变（无脑儿，Dandy-Walker畸形，脊柱裂及脊髓脊膜膨出）。Klinefelter’s综合征（与纵隔畸胎瘤密切相关），另外还有非常罕见的综合征如：13三体综合征，21三体综合征，Morgagni’s疝气，先天性心脏病， Beckwith?Wiedemann综合征，翼状胬肉，唇裂，腭裂等，还有更少见的Proteus和 Schinzel?Giedion 综合征。

检查化验

　　脊柱X线表现有较大范围或明显的椎脊腔增宽，病变部位的椎弓根偏窄，椎弓根间距加宽，椎体后缘内凹，部分病例可见脊柱裂的表现。

　　CT与磁共振对诊断畸胎瘤具有明显优势，均能较好地显示肿瘤的异源性。在磁共振影像上，畸胎瘤表现为混杂信号，常有完整的囊壁，内富含脂肪信号，可伴有或无瘤内强化结节，通常除发现肿瘤外，多伴有脊柱裂或椎体发育异常。

治疗方法

　　畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。

　　恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。

　　恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。

预后保健

　　畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4%；混合型为46.7%，显型仅为9.4%。

　　完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50%，五年生存率35%，而术中残留或复发者的生存率仅3%。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8%。

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1、畸胎瘤与孪生兄妹无关

　　在17世纪的时候就曾出现对畸胎瘤的描述，那时候人们把它叫做妖怪，因为它里面有毛发、皮脂、骨头、神经等组织，甚至还会长在男人的肚子里面。目前，对畸胎瘤的成因还没有定论。很多人认为是胚胎在母体内形成时遗留下来的组织，如果发育完成应该和长畸胎瘤的人是一对双胞胎，只是“他”或者是“她”没能发育成人，不成人的“他”或“她”寄生在自己的兄弟或姐妹身上，后者成人之后发现自己长了“瘤”。

　　上述说法是完全没有科学依据的。

　　畸胎瘤是一种肿瘤。肿瘤的根本成因，在医学上至今还不清楚。畸胎瘤起源于生殖细胞。大部分的畸胎瘤是卵巢畸胎瘤，是由卵细胞异常增生引起。由于卵细胞具有全能分化功能，过度增生，就形成了肿瘤。”卵巢畸胎瘤是由卵细胞增生引起的肿瘤，未经过体外受精，所以说它是患者的双胞胎兄弟姐妹是不成立的。

2、畸胎瘤是与生俱来的吗？

　　畸胎瘤的发病年龄，小则是刚出生的新生儿，老则是九十多岁的老妇人。卵巢畸胎瘤一般容易发生在二三十岁的年轻女性身上，会随着年龄逐渐长大。畸胎瘤并非从母体里带来，而是一种随时可能爆发的肿瘤。

　　畸胎瘤是卵巢肿瘤中最为常见的，占85%～97%，而且多为良性，占95%，恶变率为2%～4%。畸胎瘤的恶性倾向随着年龄的增长而呈上升趋势。

　　卵巢畸胎瘤有两大特性：一是双侧性常见；二是容易复发，复发率为2%。畸胎瘤以长在卵巢为主，但根据新闻报道，也曾发现在骶尾部、头部、咽喉等部位的畸胎瘤。

3、畸胎瘤在男性身上也多有发现。

　　畸胎瘤的名字容易让人误解，一个“胎”字让人联想起怀孕，让一些纯洁少女蒙上不白之冤。而所谓畸胎瘤是胞弟妹的传说，又令其染上了某种传奇色彩。但事实上，畸胎瘤的真相是：肿瘤！

　　而且，男性患畸胎瘤，则更可以说明此病的普遍性，与性生活引起妊娠没什么关联。

4、发现畸胎瘤建议手术切除

　　妇女要定期参加妇科检查。现在有些单位只组织结婚后的妇女参加妇检，但事实上所有的育龄妇女都应该参加妇检，尤其要做B超检查，将肿瘤扼杀在萌芽或早期。母亲应该常摸摸孩子的肚子，青少年、妇女及中老年妇女也应常触摸自己的腹部，看有无包块。发现包块后，无论大小，是否疼痛，均应及时就医。触摸的较好的方法是：晨起，排空小便，平卧，双腿稍屈曲，从小腹部的一侧摸到另一侧，如发现包块是硬状异物即可疑为肿瘤。

　　畸胎瘤一旦发现，医生都建议切除。

　　一是卵巢畸胎瘤的存在可能影响女性的生育能力；

　　二是畸胎瘤是否良性，要待剔除后做病理检验才能断定，并且畸胎瘤有一定的恶变率，不切除就等于揣着一颗定时炸弹，随时可能爆炸。

　　三是B超提示症状可能是畸胎瘤，但也不排除其他情况，必须手术后做病理检查才能最后断定。

　　因此，即使没有任何症状，也不影响日常生活，并且畸胎瘤绝大部分是良性的，也应该手术。

5、剔除畸胎瘤后，是否会对生育造成影响

　　卵巢畸胎瘤手术后是可以正常怀孕的，对身体也没有多大伤害。只要畸胎瘤不超过肚脐，建议可做腹腔镜手术，创口小，恢复快。

6、如果是恶性肿瘤怎么办呢？

　　一般而言，生育年龄发现的畸胎瘤，恶性发生率越低。目前恶性卵巢畸胎瘤完整切除后综合治疗的存活率可达97%，而术中残留或复发者的生存率还可以提高。

7、畸胎瘤的发现多属意外

　　发现卵巢畸胎瘤的情况多分为以下8种：

　　（1）体检或妇科检查盆腔B超发现。发现畸胎瘤的最佳办法是通过超声检查。

　　（2）出现急腹痛。卵巢畸胎瘤可发生卵巢扭转、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤若发生继发感染和囊内出血时，常可迅速增大，局部明显压痛，并同时伴发热、贫血、休克等症状。

　　（3）出现月经异常。畸胎瘤可能引起月经异常，如周期不正常，量多或量少。

　　（4）剖宫产时发现。一些肥胖的人或怀孕的人，B超时不容易发现畸胎瘤。因此，有些产妇在剖宫产手术中，发现腹部有畸胎瘤，医生会将畸胎瘤一并剔除。

　　（5）自己摸到有隆起物。有些人的畸胎瘤已经长得很大了，挺起一个大肚子，年轻的妇女以为自己“意外怀孕”，年长的妇女以为自己发福，一旦到医院检查，被伪装的畸胎瘤就露馅了。

　　（6）长期不孕检查发现。有些妇女结婚后多年不孕，到医院检查方知是畸胎瘤。

　　（7）因其他手术发现。在做其他手术时也可能发现，或在术前的身体检查时发现。

　　（8）其他意外发现。比如发生了交通意外，产生腹痛，到医院检查发现可能是畸胎瘤扭转破裂。

畸胎瘤的自诊方法

　　1、体检或妇科检查盆腔B超发现。发现畸胎瘤的最佳办法是通过超声检查。

　　2、出现急腹痛。卵巢畸胎瘤可发生卵巢扭转、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状;畸胎瘤若发生继发感染和囊内出血时，常可迅速增大，局部明显压痛，并同时伴发热、贫血、休克等症状。

　　3、出现月经异常。畸胎瘤可能引起月经异常，如周期不正常，量多或量少。

　　4、剖宫产时发现。一些肥胖的人或怀孕的人，B超时不容易发现畸胎瘤。因此，有些产妇在剖宫产手术中，发现腹部有畸胎瘤，医生会将畸胎瘤一并剔除。

　　5、长期不孕检查发现。有些妇女结婚后多年不孕，到医院检查方知是畸胎瘤。

　　6、自己摸到有隆起物。有些人的畸胎瘤已经长得很大了，挺起一个大肚子，年轻的妇女以为自己“意外怀孕”，年长的妇女以为自己发福，一旦到医院检查，被伪装的畸胎瘤就露馅了。

畸胎瘤术后会复发吗

　　卵巢畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种，它并非是妇女怀了怪胎以后演变而来，而是来源于生殖细胞异常增生所至，属于一种生长在卵巢组织中由生殖细胞异常增生、集聚形成的肿瘤。该病一经确诊应立即进行手术切除，以防止恶变的可能。

　　如果想要术后减少或者杜绝它的复发率，那么选择专业的治疗方法是关键中的关键。德国腹腔镜技术是目前世界上最先进的剔除附件肿瘤的微创技术。由于该技术对患者身体的创伤小、干扰少，患者痛苦小、恢复快，所以成为了目前治疗卵巢畸胎瘤等附件肿瘤的一种最佳手术方式。