淋巴管瘤的分类和诊治现状

      

淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、 淋巴细胞或混有血液。是一种淋巴管的良性过度增生。临床及病理上按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同，可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。南方医科大学南方医院血管外科周忠信

      大多数在出生时或1岁以内发病，但也有迟发者或老年发病。临床上虽可分为上述三型，但常混合存在。海绵状与囊性者需要区分，因两者治疗不一样。现分述如下：

　　（一）单纯性淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性水泡，组成斑片状，可发生于身体各个部位，但常见于颈、上胸、肢体近端等处。单个水疱大小在1～3mm，一般不超过1cm，内容似粘液。有时带有血性水疱，呈淡紫色和暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿，偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观，如破后流出浆液性液体。损害的范围变异很大。也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方。皮肤多发，口腔粘膜发病也多见。常如黄豆大小，色淡黄透明，破损时有粘液样液流出，有时混有小血管而呈淡红或紫红色，多为成群聚集。未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。

　　（二）海绵状淋巴管瘤这是淋巴管瘤中最常见的一种，主要由扩张迂曲的淋巴管组成。发生在皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中。表皮颜色多无变化，有压缩性，很柔软，多房性囊肿彼此相通，结构如海棉。发病以头颈最多，其次为下肢、臂、腋及躯干。可以很小，但也可很大，甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。除非伴有血

管瘤，一般表面无颜色改变。据统计，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤，而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。

　（三）囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一种充满淋巴液的先天囊肿。与周围正常淋巴管不相连，主要来源于胚胎的迷走淋巴组织。好发于颈部后三角区，但可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位，向上可延及颌下、口底等，腹股沟及?窝也可发生。常似拳头般大，缓慢生长，由于与皮肤无粘连，肿物表面皮肤无变化。性质柔软，囊性，分叶状结构，能透光，轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色结晶、液性、透明，很快凝固，与淋巴液性质相似。无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状，体积过大时视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状。继发感染，弥漫性肿可加剧压迫症状。通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不变大，很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向，或下达纵隔。在颈前三角者，则倾向于侵犯舌部及口腔底部。

　　淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大。

病理生理

　　淋巴管瘤是由淋巴内皮排列的腔隙而构成，其中含有淋巴液。在单纯淋巴管瘤，腔隙位于真皮上部，表皮可萎缩或增生，有些腔隙可在表皮内，类似血管角化瘤，角化过度可有可无。

　　海绵状淋巴管瘤则在皮下组织中含有大而薄壁的淋巴管，不规则的管腔，有丰富的结缔组织间质。

　　囊性则含有大的囊腔。壁厚，内含胶原，有时还有平滑肌。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌组织或其它结构，以上各型均可合并有血管瘤成分。

诊断检查

　　单纯性淋巴管瘤，临床上有一定特征，可以诊断，其它两型则需作病理检查。

治疗

      目前为止常规淋巴管瘤的治疗方法很多，手术室唯一有可能彻底清除淋巴管瘤的办法。但是由于病灶可能范围广泛或无明确边界，导致手术效果大多是姑息性的，所以治疗效果的关键是淋巴管瘤的范围和部位。在选择治疗方案时，要做到一定避免“杀敌一千，自损八百”甚至是“杀敌八百，自损一千”的尴尬局面。