血管炎：多少迷茫多少头绪在其中

血管炎是是一组与血管坏死及炎症有关的疾病，血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症。 致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病。由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，只是多种组织的病理改变之一，与血管炎疾病不同。南方医科大学南方医院血管外科周忠信

血管炎疾病不少见，病变不仅累及血管本身，还累及血管所支配的组织和脏器，有些可以致命。自应用皮质类固醇激素治疗以来，预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同，血管炎的临床症状和体征也不同。

病症特征
⑴皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。⑵肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；⑶肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；⑷心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。⑸肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；⑹神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；⑺鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状；⑻其它：如关节痛、消化道症状等。

病理病因
血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒，均能引起血管炎。

病理学分类
血管炎的分类较混乱，一般依据受累血管的种类、大小、免疫和组织病理学特征及临床表现等进行分类，但在发病中这些因素可能重叠，症状也可能重叠，治疗原则可能类似。

（1）变应性白细胞破碎性血管炎：又名坏死性血管炎，由多种原因致敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉，以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死与大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。

对应临床疾病种类：变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎、持久性隆起性红斑。

 (2) 结节性多动脉炎：典型病例累及中、小动脉，管壁坏死,甚至动脉瘤形成，为一严重的多系统损害疾病。

　　对应临床疾病种类：系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎(急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征，又名川崎病)。

 (3) 血栓形成性血管炎：原因不明，主要累及中、小动脉和静脉，而以形成血栓为特征，并呈不同的临床表现。

对应临床疾病种类：血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、蒙多氏病(胸壁血栓性静脉炎)、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜。

(4) 肉芽肿性血管炎：一组原因不明的大、中、小血管受累的多系统损害疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢性,有时甚为严重。

对应临床疾病种类：韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、淋巴瘤样肉芽肿病、大动脉炎。

 (5) 淋巴细胞性血管炎：原因不明，以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢性，反复发作。对应临床疾病种类：淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、色素性紫癜性皮肤病。

 (6) 结节性血管炎：一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病

对应临床疾病种类：结节性血管炎、硬红斑。

 (7) 血液成分异常性血管炎：由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现皮肤或内脏损害，病程为慢性。

对应临床疾病种类：冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、高球蛋白血症、巨球蛋白血症。

临床表现:
（1）重叠症状：① 多系统损害；② 活动性肾小球肾炎；③ 缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人；④ 隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤ 多发性单神经炎及不明原因的发热。组织活检对本病有诊断意义，其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。

(2)皮肤型变应性血管炎的症状：
症状本病仅累及皮肤，多发生在青壮年。可伴有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，也可无上述症状。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不退色，是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，故这种淤斑都是高起可触及（特征）。有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。皮损可发生在任何部位，如背部、上肢、臀部等处，呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感，有的无自觉症状，有压痛。皮损愈后留有色素沉着，如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时，损害成批出现，分布广泛，伴小腿水肿，病情较重。损害慢性经过者，反复发作持续数月或数年。病变轻者2-4周可愈。有的皮损相互融合，并向四周扩展成为大片损害，在膝、肘及手部多见，似持久隆起性红斑表现。

尽管本病皮损有多种，但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。

(3)系统性变应性血管炎
症状本病多脏器受累，病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累，因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，约3-4周愈，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。67%的患者合并多形性皮肤损害，多以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热，约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜，发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。

胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。进行肾活检诊断系统性血管炎常能帮助明确诊断。

治疗流程
① 去除病因，消除过敏原; ② 治疗基础疾病，如结缔组织病、肿瘤；③ 局限于皮肤的血管炎，常用抗组胺类药; ④ 全身性血管炎可用泼尼松，或加用环磷酰胺；　　⑤ 抗血小松聚集剂可用阿司匹林，血管扩张药用硝苯地平或硝酸异山梨醇(消心痛)。