什么是先天性耳聋

先天性耳聋是指出生时或出生后不久即存在的听力障碍，主要由遗传因素、孕期感染、产伤等原因引起。先天性耳聋可分为传导性耳聋、感音神经性耳聋和混合性耳聋三种类型，可能表现为对声音无反应、语言发育迟缓等症状。

先天性耳聋可能与遗传基因突变有关，如GJB2基因突变是常见的致聋原因。这类耳聋通常表现为双侧感音神经性耳聋，可能伴随其他遗传综合征。基因检测有助于明确诊断，早期干预可通过助听器或人工耳蜗植入改善听力。

孕妇感染风疹病毒、巨细胞病毒等可能导致胎儿听觉系统发育异常。这类感染性耳聋多表现为高频听力损失，可能伴随视力障碍、心脏畸形等其他症状。孕期血清学筛查和新生儿听力筛查对早期发现至关重要。

分娩过程中缺氧、产伤或早产可能导致耳蜗毛细胞损伤，引发感音神经性耳聋。这类患儿常伴有其他神经系统症状，需通过脑干听觉诱发电位等检查评估听力损伤程度。早期康复训练有助于改善语言发育。

孕期使用氨基糖苷类抗生素、利尿剂等耳毒性药物可能损害胎儿听觉系统。这类药物性耳聋多为双侧进行性听力下降，需避免继续接触耳毒性药物，并通过听力监测评估损伤程度。

内耳结构发育畸形如Mondini畸形、前庭导水管扩大等可直接导致先天性耳聋。高分辨率CT或MRI检查可明确解剖异常，部分病例可通过手术治疗改善传导性听力损失成分。

对于先天性耳聋患儿，建议在出生后3个月内完成听力诊断，6个月前开始干预。家长需定期带孩子进行听力评估和语言康复训练，避免强噪声环境，保证均衡营养摄入。人工耳蜗植入手术的最佳年龄为1-2岁，术后需配合系统的听觉言语康复。日常生活中要注意预防中耳炎等继发性听力损伤，建立良好的沟通环境有助于患儿语言发育。