溶血性黄疸可能由母婴血型不合、遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血等原因引起,溶血性黄疸可通过光照疗法、输血治疗、药物治疗、换血疗法、脾切除手术等方式治疗。
1、母婴血型不合母婴血型不合是新生儿溶血性黄疸的常见原因,多见于母亲为O型血而胎儿为A型或B型血的情况。母体产生的抗A或抗B抗体会通过胎盘进入胎儿体内,导致胎儿红细胞破坏。患儿出生后24小时内可出现皮肤黄染、贫血、肝脾肿大等症状。临床常用静脉注射用免疫球蛋白阻断溶血进程,严重者需采用蓝光照射治疗或输注洗涤红细胞。
2、遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症属于红细胞膜缺陷性疾病,由于红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞变形能力下降,在脾脏内被过早破坏。患者表现为慢性溶血性贫血伴间歇性黄疸,可并发胆石症。血涂片可见球形红细胞增多,渗透脆性试验阳性。轻症患者可补充叶酸片,重度贫血需输注悬浮红细胞,反复发作患者可能需要脾切除术。
3、蚕豆病蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,患者在进食蚕豆或某些氧化性药物后诱发急性血管内溶血。临床表现为突发寒战高热、血红蛋白尿、酱油色尿及迅速加重的黄疸。血常规显示血红蛋白急剧下降,尿隐血强阳性。急性期需立即停用可疑药物,静脉滴注碳酸氢钠注射液碱化尿液,重症患者需输注浓缩红细胞悬液。
4、自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血因机体产生抗红细胞抗体导致红细胞破坏加速。温抗体型患者多见四肢苍白、乏力、黄疸,冷抗体型可有雷诺现象。直接抗人球蛋白试验阳性是诊断金标准。治疗首选醋酸泼尼松片,难治性病例可选用利妥昔单抗注射液,血浆置换适用于危重患者。需注意激素治疗期间预防感染和骨质疏松。
5、药物性溶血某些药物如磺胺类、抗疟药可通过免疫机制或直接氧化作用诱发溶血。临床表现为用药后出现黄疸、贫血、腰痛,实验室检查可见血红蛋白下降、网织红细胞升高。立即停用可疑药物是关键,轻症患者多可自行恢复,严重溶血需静脉滴注地塞米松磷酸钠注射液,极重度贫血患者需输注去白细胞红细胞。
溶血性黄疸患者应避免剧烈运动、感染、脱水等加重溶血的因素。新生儿患者需加强喂养促进胆红素排泄,母乳喂养母亲应忌食蚕豆及相关制品。所有患者均需定期监测血常规、网织红细胞计数及肝肾功能,出现皮肤黄染加重、尿色加深或乏力症状时应及时复诊。遗传性溶血患者需进行遗传咨询,药物性溶血患者应建立个人用药禁忌档案。