您好：

　　①胃和食管周围韧带发育不良：正常情况下，胃和食管周围有较坚韧的结缔组织(膈食管韧带、胃膈韧带、胃悬韧带)使之与周围紧密连接，使胃、食管保持正常位置，防止胃内食物反流进入食管，防止腹腔食管、贲门上移。如果膈食管韧带、胃膈韧带、胃悬韧带等发育不良，尤其是膈食管韧带与食管周围失去紧密连接，食管腹腔段失去控制和稳定性，当膈肌运动时由于腹腔食管活动性强，易向上进入胸腔形成疝。尸体解剖发现，部分新生儿食管裂孔周缘与食管壁之间的连接以食管的前、后壁连接较紧密，而其两侧较松弛，故疝的内容物易从食管两侧的薄弱处进入胸腔。

　　②食管周围左、右膈脚肌纤维发育异常。

　　A.食管周围左、右膈脚肌纤维发育障碍：如胚胎发育过程中，食管周围左、右膈脚肌纤维发育障碍而导致膈肌在食管裂孔处的先天性缺损或薄弱，失去正常的钳闭作用。

　　B.食管周围的左、右膈脚肌纤维未形成肌环，无收缩和固定作用：食管裂孔分为5种类型：Ⅰ型：自右侧膈脚发起，构成食管裂孔两侧缘;Ⅱ型：自左内侧膈脚发起构成食管裂孔两侧缘;Ⅲ型：自右内侧膈脚发起构成食管裂孔左侧缘，来自左内侧膈脚构成食管裂孔右侧缘;Ⅳ型：来自右内侧膈脚肌纤维构成食管裂孔右侧缘，而来自左膈脚构成食管裂孔左侧缘;V型：来自右内侧膈脚肌纤维构成食管裂孔左侧缘，由主动脉裂孔前方的结缔组织处发起一肌纤维构成食管裂孔右侧缘者。他们发现第Ⅳ型因肌纤维未形成肌环，故无收缩和固定作用，易导致食管、贲门突入胸腔。

　　(2)胚胎期胃向尾端迁移至腹腔过程延迟：由于胃向尾端迁移时发生停顿，致使胃停留在胸腔内，食管的延长停顿、胃和食管接合部位在膈肌上方，故有些先天性食管裂孔疝同时伴有短食管畸形。