这位朋友您好:
各种年龄组均发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2。起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出现复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型,极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。
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重症肌无力主要由胸腺异常、自身抗体攻击、遗传因素、药物诱发及感染因素等原因引起。
1、胸腺异常:
约70%重症肌无力患者存在胸腺增生或胸腺瘤。胸腺作为免疫器官,其异常可能导致免疫系统错误攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体。胸腺切除术对部分患者有显著疗效。
2、自身抗体攻击:
80%-90%患者血清中可检测到抗乙酰胆碱受体抗体。这些抗体会破坏神经肌肉接头处的信号传递,导致肌肉收缩无力。抗体水平与病情严重程度常呈正相关。
3、遗传因素:
某些人类白细胞抗原基因型与重症肌无力易感性相关。家族聚集现象提示存在遗传倾向,但非单基因遗传病。约5%患者有家族史。
4、药物诱发:
部分抗生素、麻醉药及降压药可能诱发或加重肌无力症状。这些药物可能干扰神经递质传递或增强免疫反应。用药前需详细评估药物风险。
5、感染因素:
病毒感染可能通过分子模拟机制触发自身免疫反应。部分患者在呼吸道感染后首次出现症状或病情加重。 Epstein-Barr病毒等与发病存在关联。
建议患者保持规律作息,避免过度疲劳和感染。饮食宜选择高蛋白、高维生素食物,如鱼肉、蛋类及深色蔬菜。适度进行游泳、散步等低强度运动有助于维持肌力,但需避免剧烈运动诱发危象。注意监测症状变化,严格遵医嘱调整用药方案。