北京世纪坛医院
肾脏内科
尿酸尿症一种代谢紊乱,尿液通过尿液排出。常染色体自卑遗传的。在正常情况下,由芳香氨基酸如酪氨酸或苯丙氨酸产生的尿酸可以被进一步氧化,但这种疾病的患者缺乏能氧化它的酶。当患者的尿液被放置时,由于氨水的腐蚀而变成碱性,而黑酸由于自身氧化而产生黑色色素。
上海长征医院
肾内科
该病是一种常染色体隐性遗传病。该病是由于先天性尿氧化酶缺乏,导致酪氨酸分解代谢产生的尿酸进一步分解为乙酰乙酸,并由尿液排出。尿酸经尿液排出后,在空气中被氧化成黑色色素,尿液呈黑色。这种酶存在于肝脏和肾脏。已经证实这种酸缺乏存在于黑酸尿患者的肝脏中。