首都医科大学附属北京朝阳医院西院
血液与肿瘤科
饮食指导和饮食控制的原则是低蛋白质、低脂肪和高碳水化合物饮食。药物指导,向父母解释这种疾病是遗传性的,药物治疗和饮食控制应该终生坚持,最重要避免不适当的饮食,比如过量的蛋白质摄入和饥饿。康复训练中,儿童的运动能力较低,根据条件,建议在康复诊所进行康复训练,并鼓励儿童康复后做积极的肢体运动。
鲍立
主任医师
北京积水潭医院
血液内科
戊二酸血症1型仍然无法治愈,治疗主要是为了避免急性发作和症状控制。长期饮食控制患者需要限制和限制游离氨基酸和色胺酸的摄入,以免造成中间有毒产品的过度积累。尽管饮食受到限制,他们应该注意保持足够的能量和蛋白质摄入。过多的限制可能导致生长迟缓。请密切联系营养学家。目前,有专门针对1型戊二酸血症的奶粉,可以试用。