先天性肠闭锁与狭窄...

空、回肠闭锁是新生儿肠梗阻重要原因传统观念将空肠闭锁与回肠闭锁视为同一种病提出空肠闭锁与回肠闭锁是两种独立的疾病他曾对一组空肠闭锁和回肠闭锁病例进行对比分析发现两者有显著差别空肠闭锁者出生体重偏低或为早产儿半数以上属多发性闭锁或Apple-Peel闭锁空肠闭锁有较明显的遗传倾向双卵孪生儿或同一家族成员同患者较多并存其他畸形率较回肠闭锁高空肠闭锁术后住院时间长病死率也较高因此两者之关系有待进一步佐证

一、西医1、治疗诊断一经确立迅速进行术前准备施行手术1.术前准备 全身情况较好者术前补充适量2∶1的10%葡萄糖液加林格溶液或生理盐水鼻胃管减压静脉给维生素C和K注射抗生素后施行手术若存在脱水及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒给氧、保暖输给适量新鲜血浆或全血准备3～4h后施行手术2.手术方法(1)单发型空、回肠闭锁手术：空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术剖腹后确定闭锁部位及类型近端扩张肠管的直径大小、蠕动情况有无炎症、坏死或穿孔再检查闭锁远端肠管直径、长度肠系膜是否缺如结肠有无异位(肠旋转不良)切除近端扩张肠管15～20cm切除前将肠内容物挤向闭锁段一并切除盐水纱布包盖肠管切端轻提闭锁远端盲袋由盲袋插入细硅胶管或针头缓缓注入生理盐水使远端小肠扩张直至盐水进入盲肠如疑伴有结肠闭锁应将盐水注入结肠直至直肠排除多发闭锁拔出硅胶管斜形切除远端盲袋肠管2～3cm使对系膜侧肠壁呈45°斜面继续剪开对系膜侧肠壁使肠管口径接近近端肠管用5-0无损伤缝线在肠系膜侧和对系膜侧经浆肌层各作一针U形缝合采用单层间断内翻法缝合先缝后壁缝针由黏膜下进针浆膜面出针经过对侧肠壁浆膜面进针黏膜下出针收紧打结完成吻合口端斜吻合术缝合缺损的系膜缘吻合完成后检查吻合口是否通畅或泄漏理顺肠管同时检查有无并存畸形合并胎粪性腹膜炎仅松解可能造成梗阻的粘连部位不宜过多操作伴肠旋转不良者行Ladd手术(2)空肠近端闭锁手术：高位空肠闭锁形成空肠起始部甚至十二指肠扩张和肥厚单纯肠吻合因保留蠕动功能不良肠管术后梗阻持续存在必须先裁剪或切除部分扩张肠管方能促使术后蠕动功能恢复①近端肠管裁剪尾状成形端端吻合术：提起闭锁近端空肠根据远端肠管口径大小计划裁剪扩张肠管的长度和范围然后于对系膜侧切除部分空肠肠壁使形成尾状边切除边缝合肠壁止血或用自动缝合器缝合切除远端肠管盲端行端端或端背吻合术为防止空肠吻合术后造成十二指肠空肠曲过度弯曲发生梗阻需松解屈氏韧带将横结肠向上翻起于空肠起始部横行切开后腹膜2～3cm显露屈氏韧带将其附着于空肠壁上的部分逐一结扎切断钝性游离空肠起始使十二指肠曲下移用细丝线纵形缝合后腹膜的切口操作时注意避开屈氏韧带右侧的肠系膜上动静脉切勿损伤②近端扩张肠管折叠缝合术：充分游离十二指肠空肠曲于对系膜侧将扩张肠壁向内折叠缩小肠腔口径用5-0丝线行针距1cm的连续浆肌层缝合与远端肠管行端端吻合术吻合口完成后于系膜侧和对系膜侧各置1针穿过浆肌层的U形缝合加固吻合口以防泄漏优点是增加小肠黏膜吸收面对可能发生短肠综合征的病例尤为有利③扩张肠管裁剪吻合加支架管：近端扩张肠管裁剪缝合后行端端吻合术将硅胶鼻胃管(或胃造瘘管)经吻合口置入远端肠腔内优点是术后充分减压保证吻合口通畅和愈合缺点是增加手术时间硅胶管可能压迫小肠(3)苹果皮样闭锁手术：本型闭锁位于近端空肠远端肠管系膜游离小肠环绕血管支呈螺旋状盘曲闭锁两盲端间的距离较大手术时增加吻合难度病儿一般情况较好者裁剪近端扩张空肠尾状成形与远端肠管行端端或端斜吻合吻合口采用单层间断黏膜内翻法缝合吻合后仔细理顺肠管走行方向谨防发生扭转病儿伴有低体重、多发性畸形或全身情况欠佳者宜采用简捷术式可行Santulli造瘘术将扩张的近端肠管与远端肠管行T字形侧端吻合近段肠管造瘘也可行Bishop-Koop造瘘术近端肠管与远端空肠倒T字形端侧吻合远端肠管造瘘术后给胃肠道外营养2～3个月后全身情况改善后行关瘘手术(4)多发性闭锁手术：首先判断闭锁部位的数目和类型本型表现为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狭窄并存手术原则是妥善处理近端扩张肠管最大限度保留小肠尤其是保留末端回肠和回盲瓣末端回肠吸收脂溶性维生素并担负胆盐肠肝循环功能回盲瓣不仅防止结肠内容物反流同时延长食物滞留于回肠内的时间有利于营养物质的吸收切除回盲瓣相当于切除50%的小肠闭锁仅数处且距离近者可将闭锁段全部切除再行一期肠吻合术闭锁多处且距离较远者只切除每个闭锁盲端作多个吻合口(图5A)Cheat(1994)报道1例多处小肠闭锁和狭窄病儿手术后获存活该病儿自离屈氏韧带12cm开始至离回盲部13cm的小肠上共有23处闭锁和狭窄将近端扩张的肠管造瘘并置硅胶管减压切除所有短于1cm长的闭锁肠段保留的远端小肠共行7个吻合口所保留的远端小肠长34cm造瘘并置硅胶管直达回盲瓣以支撑各个吻合口术后中心静脉插管长期TPN2个月后经造影证实各个吻合口通畅行二期肠吻合术(5)瓣膜切除术：对瓣膜闭锁及狭窄的病例可行瓣膜切除术方法简单效果较好在肠系膜对侧以瓣膜为中心沿肠纵轴切开肠壁1～1.5cm显露瓣膜后用弯剪刀沿瓣膜的边缘将其剪除剪除必须彻底如残留瓣膜术后仍有造成不全梗阻的可能但也应注意防止剪破肠壁然后用0号丝线将肠壁切口横行内翻结节缝合3.术后处理(1)一般治疗：术后应将病儿置于保温箱内保持稳定的温度和湿度必要时间断给氧(2)胃肠减压：保持胃肠减压通畅减轻病儿腹胀(3)营养支持：禁食期间每天经静脉补给水、电解质及静脉高营养液一般于术后7～14天肠道功能恢复后才能经口进食开始每次5～10ml每2小时1次如病儿无呕吐喂奶量可逐渐增加自开始喂奶后经过4～5天一般可恢复正常喂养Apple-Peel闭锁和多发性闭锁则需静脉插管长期TPNTPN期间密切观察血象、血液生化、血气分析、肝肾功能、黄疸情况及静脉导管并发症的发生给予合理的防治(4)抗感染：手术后数天内给维生素B、C、K以及抗生素间断输全血、血浆或白蛋白以防切口感染保证其良好愈合(5)促进肠道功能的恢复：手术7天开始可用温盐水10～15ml灌肠2～3次/d4.术后常见并发症及处理(1)吻合口梗阻：为术后最常见并发症包括功能性和机械性梗阻①原因：A.功能性梗阻：a.近端肠管蠕动功能不良由于闭锁近端肠腔内压力持久增高及肠管扩张肠壁肌层肥厚蠕动功能不良或消失肠吻合前未切除该段肠管或切除不彻底以致影响吻合口通过功能b.远端肠管发育不全：胎儿发生肠闭锁后远端肠腔内长期处于空虚状态肠管发育不全肠壁无蠕动施行肠切除吻合术后远端肠管功能的恢复需要一定的时间因此出现暂时性吻合口梗阻c.闭锁部位及邻近肠管肌间神经节细胞减少肠闭锁的蹭肠段因炎症或血供障碍均可导致肠管神经丛及神经节细胞发育障碍或变性造成吻合口功能性梗阻B.机械性梗阻：a.吻合技术不佳：是吻合口梗阻常见原因如远近两端肠管口径不相称吻合时近端肠壁过多折叠或缝合时进针距切缘过大内翻组织过多;远端肠管直径1cm而采用双层吻合法吻合肠管造成吻合口狭窄或梗阻b.术后肠粘连导致吻合口附近肠管扭曲或折叠使吻合口成角梗阻②吻合口梗阻的临床表现与处理：病儿在手术1周后胃肠减压液仍为胆汁性或拔出胃管后反复出现腹胀、呕吐、无正常排便时应考虑吻合口梗阻可能可经胃管注入适量碘油行造影检查了解吻合口通过情况如确定存在吻合口机械性梗阻应再次手术解除梗阻原因切除蹭肠段及原吻合口重行吻合术功能性梗阻往往与闭锁远近端肠管肌间神经节细胞数减少、远端肠管发育不全有关这种情况应继续TPN注意补充多种维生素与微量元素耐心喂养先给予少量要素饮食或母乳随着肠管的继续发育蠕动功能可望恢复这个过程一般需要2～3周(2)吻合口漏①原因：A.全身因素：晚期病例伴有水、电解质紊乱低蛋白血症维生素缺乏或黄疸等原因影响吻合口胶原纤维形成和组织愈合B.局部因素：a.手术技术错误：是发生吻合口漏的最主要因素吻合技术不佳如缝线过粗缝合过疏或过密;吻合口双层缝合时或遗漏黏膜或缝浆肌层时缝针穿过肠壁全层;吻合时两端肠壁对合不良黏膜外翻;误扎或切断肠系膜血管损伤吻合部肠管血运;使用硬质钳钳夹肠壁及系膜挫伤肠管组织及系膜血管影响吻合口血运b.近端扩张肠管切除不够：保留肥厚、水肿及血运不良的肠管使吻合口愈合不良c.吻合远端存在梗阻：如溃漏多发闭锁远端肠管发生粘连或扭曲远端肠腔内干粪阻塞等造成近端肠内容物通过障碍肠腔内压力增加致吻合口破裂或渗漏②临床表现：新生儿发生吻合口漏不易确诊漏的时间多在术后3～7天小儿术后持续胃肠减压情况下发生吻合口漏时的表现往往类似肠麻痹如腹胀、腹部压痛、体温升高、血象左移及排便不畅临床医师常误认是肠麻痹或手术后反应有时腹部X线拍片见有少量游离气体也易与术后气腹混淆直至腹部切口溢出粪汁或肠液方获确诊因此凡术后出现上述症状应考虑有吻合口漏可能仔细观察病情及体检如症状体征不见好转应重复腹部X线拍片或腹部B超检查、腹腔穿刺等以协助诊断③处理：吻合口漏初期腹腔内感染严重应避免过多的手术探查也不宜行复杂的肠切除吻合或修补术在掌握了吻合口漏的情况之后作局部扩创引流留置双腔管保持吸引根据每天引流液的性质和量做好液体和电解质的补充纠正酸碱中毒给予胃肠道外营养以提供足够的热量和营养加强抗生素治疗有效控制感染及腹部皮肤的护理在积极治疗下使小儿渡过急性期待进入稳定期阶段后再行进一步的手术治疗已局限的回肠末端或结肠吻合口皮肤瘘可采用保守疗法维持水、电解质平衡加强营养支持疗法控制感染保护腹部皮肤如病情稳定能较正常排便时给要素饮食或母乳较小的吻合口漏可望自行愈合(3)坏死性小肠结肠炎：①原因：小肠闭锁肠管血液供应原有先天性缺陷尤其是Apple-Peel型闭锁小肠营养仅依靠右结肠动脉逆行的血液供应任何影响血液循环的因素如脱水均可使肠道内血流减少微循环灌注不良而触发坏死性小肠结肠炎发生蹭可累及小肠和结肠②临床表现：病儿腹胀、呕吐、发热、腹泻或便血全身中毒严重腹部X线拍片可见小肠和结肠明显胀气和液平小肠内胀气分布明显不均小肠间隙增宽③处理：小肠肠壁积气时可确诊轻症者积极治疗中毒性休克纠正脱水和酸碱平衡失调胃肠减压及有效抗生素等已发生肠梗阻或肠坏死穿孔者应手术治疗根据病情行肠切除吻合术或肠外置、肠造瘘术(4)短肠综合征：可发生于多发性小肠闭锁或Apple-Peel闭锁并发肠扭转肠坏死病例因食物通过小肠时间缩短或乳糖和其他化合物吸收障碍致肠内容物渗透压改变病儿可发生腹泻和营养障碍出现低体重、低血钠、低血钾症和发育迟缓等处理上早期应以TPN维持病儿生命在小肠适应性改善后予以内科治疗为主给予低脂肪、高碳水化物食品积极补充维生素和微量元素等2、预后肠闭锁和肠狭窄治愈后的长期随访结果是令人满意的Martin(1979)对21例空回肠闭锁病儿进行5～23年的随访19例生活正常中国医科大学对11例肠闭锁21例肠狭窄术后病儿进行1～20年的随访除4例病人体重低于正常15%以上外全部病例生长发育和智力发育均正常能正常生活参加学习和工作8例病儿偶有腹痛经钡餐胃肠透视未发现异常值得注意的是少数病儿特别是有短肠者可能有低蛋白、低钙、磷、镁等或骨骺核出现较晚、发育迟延等故治愈后尚应定期随访及时采取适当措施保障病儿降成长