张笑
住院医师
复禾健康科普平台
全科
发病机制 胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原如PLA而母亲没有这种抗原则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板由于98%的人群中血小板有PLA1故本病罕见血小板KO系统的抗体主要为IgM型不能通过胎盘故不会发病 1.免疫性血小板减少性紫癜 是一组由免疫引起血小板减少的疾病 (1)同族免疫性血小板减少性紫癜:发病机制是由于母儿血小板抗原性不合所致特点是母亲和胎儿血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗体抗体是IgG可通过胎盘进入胎儿体内覆盖在胎儿血小板上从而加速血小板的破坏使婴儿生后血小板减少而出血如抗体只破坏胎儿血小板称同族免疫性血小板减少如抗体同时破坏母亲和胎儿血小板称自身免疫或先天被动免疫性血小板减少如果胎儿具PIA1抗原(从父亲获得)而母亲缺乏此抗原则母亲可因妊娠或曾输入具有PIA1抗原的血而被致敏产生抗PIA1抗原的抗体.此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环致使胎儿血小板破坏加速血小板的寿命因此显著缩短至婴儿出生时血小板计数常小于30×109/L (3万/mm3)而发生出血 (2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜:是患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板其生出的婴儿可发生血小板减少性紫癜如孕妇切脾后由于其他单核-巨噬细胞系统仍能产生抗体这些抗体对孕妇本人因无脾而无害母血小板计数正常但此抗体通过胎盘进入胎儿因胎儿的脾脏具有正常的功能可破坏血小板而致血小板减少如为母患全身性红斑狼疮其血中抗血小板抗体通过胎盘进入胎儿体内至婴儿发病 (3)新生儿溶血病并有血小板减少:是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体红细胞和血小板同时被破坏;或大量红细胞破坏释出红细胞素其作用与血小板第Ⅲ因子相似可加速凝血过程增加了血小板消耗使血小板减少;换血若用的是库血也常在换血数天后发生血小板减少 (4)先天性药物性血小板减少性紫癜孕母多为过敏体质在孕后期用过某种药物而被致敏当再用同一药物时产生大量抗体进入胎儿会破坏胎儿血小板 发生这种情况需同时存在3个因素:血小板、抗体和药物抗体(一种Ig G)及药物均可通过胎盘进入胎儿体内破坏胎儿血小板使婴儿出生后发生血小板减少性紫癜紫癜可于数天内消失但婴儿血中免疫抗体可存在数月 (5)后天性药物性血小板减少性紫癜是新生儿应用某些药物可引起免疫性血小板减少如磺胺、苯妥英钠、奎宁、奎尼丁、地高辛(免疫抗体为IgG)、氯噻嗪、吲哚美辛(免疫抗体为IgM)、利福平(免疫抗体为IgM和IgG)等其中某些药物尚可引起中毒性血小板减少 2.感染性血小板减少性紫癜 当孕母感染弓形体、梅毒、巨细胞病毒、风疹、疱疹病毒等在妊娠最后3个月期间这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而得病血小板减少的机制是复杂的可能是由于病毒在巨核细胞内繁殖而影响血小板生成、骨髓受抑制、产生抗血小板抗体、脾脏肿大而血小板破坏增多、或因并发DIC而使血小板消耗过多(此时则伴有其他凝血因子缺陷)感染导致血小板减少的机制比较复杂感染可产生血小板抗体、抑制骨髓产生血小板、毒素破坏等 3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜 先天性巨核细胞增生不良是由于骨髓巨核细胞减少或缺如导致血小板减少遗传性血小板减少性紫癜血小板减少与遗传性缺陷有关是由于血小板本身存在缺陷而被破坏如Wiskott-Aldrich综合征是一种伴性隐性遗传病