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病情分析: 马凡氏综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。
指导意见:对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤(主动脉直径大于或等于5厘米)或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗。