原发性肝脂肪肉瘤是一种罕见的肝脏恶性肿瘤，根据病理学特征主要分为四种类型：高分化型、去分化型、黏液型和多形型。治疗方式包括手术切除、放疗和化疗，具体方案需根据肿瘤类型和患者情况制定。 1、高分化型肝脂肪肉瘤 高分化型肝脂肪肉瘤是最常见的类型，肿瘤细胞与正常脂肪细胞相似，恶性程度较低。治疗首选手术切除，尽可能完整切除肿瘤组织。术后可结合放疗或化疗，常用化疗药物包括多柔比星和异环磷酰胺。 2、去分化型肝脂肪肉瘤 去分化型肝脂肪肉瘤恶性程度较高，肿瘤细胞形态多样，可能伴有其他类型肉瘤成分。手术切除是主要治疗手段，但复发率较高。术后需进行辅助化疗，常用药物包括吉西他滨和多西他赛。放疗可用于控制局部复发。 3、黏液型肝脂肪肉瘤 黏液型肝脂肪肉瘤以肿瘤组织中大量黏液样物质为特征，恶性程度中等。手术切除是主要治疗方法，术后可结合化疗或放疗。化疗方案通常包括顺铂和表柔比星，放疗用于降低局部复发风险。 4、多形型肝脂肪肉瘤 多形型肝脂肪肉瘤恶性程度最高，肿瘤细胞形态极不规则，生长迅速。治疗以手术切除为主，但由于肿瘤侵袭性强，手术难度较大。术后需进行强化化疗，常用药物包括伊立替康和长春瑞滨。放疗可用于控制局部病灶。 原发性肝脂肪肉瘤的治疗需根据肿瘤类型和患者具体情况制定个性化方案。手术切除是主要治疗手段，术后结合化疗或放疗可提高治疗效果。患者应定期随访，监测肿瘤复发情况。早期发现和规范治疗是提高生存率的关键。