亚急性硬化性全脑炎的临床表现主要包括进行性认知功能障碍、肌阵挛发作、运动障碍、自主神经功能紊乱及终末期植物状态。该病为麻疹病毒持续感染中枢神经系统导致的罕见进行性脑炎。
1、认知障碍:
早期表现为注意力不集中、记忆力减退等轻度认知功能下降,逐渐发展为计算力障碍、定向力丧失。约80%患者以学习成绩骤降为首发症状,随病程进展可出现失语、失认等皮层高级功能损害。
2、肌阵挛发作:
特征性表现为突发、短暂、闪电样肌肉抽动,多累及头颈部及上肢。发作频率随病情加重而增加,常由外界刺激诱发,睡眠中仍持续存在。脑电图可见周期性同步放电。
3、运动障碍:
疾病中期出现锥体外系症状,包括肌张力障碍、舞蹈样动作及共济失调。部分患者表现为帕金森样强直,伴随运动迟缓与姿势平衡障碍,抗帕金森药物治疗通常无效。
4、自主神经紊乱:
常见体温调节异常不明原因发热或低体温、出汗异常、心率血压波动等。晚期可出现吞咽困难导致的营养不良,以及膀胱直肠功能障碍引发的二便失禁。
5、植物状态:
终末期患者丧失所有意识活动,仅保留脑干基本反射。多伴有去大脑强直发作、痉挛性四肢瘫痪,最终因肺部感染或多器官衰竭死亡,从发病到死亡通常历时1-3年。
患者需保持均衡营养摄入,优先选择易吞咽的糊状食物,每日分5-6次少量进食。卧床期间每2小时翻身拍背预防压疮,进行被动关节活动维持肌肉弹性。保持室内光线柔和减少肌阵挛发作诱因,避免突然的声音或触碰刺激。建议在神经科医生指导下进行康复训练,早期可尝试认知刺激疗法,如记忆卡片训练、简单算术练习等。密切监测体温、血压等生命体征变化,记录发作频率与持续时间供医生评估病情进展。