桂林南溪山医院
妇科
戈谢病是遗传的代谢障碍性疾病,身体缺乏一种酶,以至于葡萄糖脑苷脂在身体里面,主要是巨噬细胞的溶酶体里面大量的蓄积,从而产生各种病变。本病主要影响的器官,是肝脾、骨髓,还有神经系统,临床上分为三个类型,其中婴儿型和幼年型比较少见,主要是累积神经系统。相对多见的是成人型,也叫非神经病型,占本病的90%。多数表现为逐渐加重的肝脾肿大,贫血,血小板和白细胞减少,易有出血的倾向。同时经常有骨的病变,比如骨畸形、骨痛。当然也有部分人会出现部分皮肤的表现。比较有特征性的是黄褐色的斑片,开始易出目前暴露位置,如面部,其他位置此后还能逐渐的出现。